Introduction : Le chondrosarcome mésenchymateux de l’orbite est une tumeur très rare. Seule une trentaine de cas ont été publiés à ce jour. Cette observation rapporte un cas vu au CHU de Brazzaville.
Méthode : Une patiente de 33 ans avait consulté notre département pour une exophtalmie gauche.
Résultats : On notait une exophtalmie, un important chémosis et une nécrose cornéenne complète. Le scanner avait objectivé une masse orbitaire ovoïde, multilobée avec une zone centrale calcifie. L’histopathologie avait mis en évidence un aspect dit "bi-phasique", faite d’une mosaïque de petites cellules fusiformes associées à des hémangiopericytomes au sein d’une matrice cartilagineuse.
Conclusion : Le chondrosarcome mésenchymateux de l’orbite est une tumeur exceptionnelle. Son aspect histopathologique particulier permet aisément de le différentier des autres lésions calcifies de l’orbite.