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Irakiza, J.J. & Mutesa, L. Résumé Selon les données statistiques de 2008 de l’Organisation Mondiale de la Santé, environ 260.000 décès néonataux sont causé par des anomalies congénitales. Ceci représente environ 7% de tous les décès en periode néonatale. Dans notre étude, les malformation congénitales représente 14,9% parmi les 581 enfants nés avec malformation congénitales. Dans cette série, 52.9% étaient du sexe feminin tandis que 47.1% étaient masculins. Les prématurés (≤ 37 semaines de grossesse) représentaient 13.8%; les moins de 5 ans représentaient 74,7% tandis que les enfants âgés entre 5 et 12 mois représentaient une proportion de 11,5% les polymalformations étaient la première cause de décès dans environs 21 cas (24%), tandis que les autres cause de décès étaient malformations gastrointestinales (17%), malformations cérébrales (16%), malformation cardio-vasculaires (12%), anomalies musculo-squelettiques(12%), masse tumorales(2%), malformations de la sphère ORL(2%), les lésions de la peau(1%), et les anomalies respiratoires et de l’appareil génito-urinaire représenataient 1%. Plus de 50% de patients sont décédés à l’hôpital et parmi ces décès 77% sont survenus par les premières 24 heures de la vie. Mots Clés Anomalies congénitales; Patients Rwandais; Soin; Surveillance et prévention

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DESCRIPTIVE CASES STUDY OF CARE, SURVEILLANCE AND PREVENTION OF BIRTH DEFECTS IN RWANDAN CHILDREN Irakiza, J.J. & Mutesa, L. Abstract “According to the World Health Statistics 2008, about 260 000 neonatal deaths worldwide are caused by Congenital anomalies. This fiure represents about 7% of all neonatal deaths”. In our study, birth accounted Defects for 14.9% out of 581 recruited infants with birth defects (87 cases). In this series, 52.9% were Female whereas 47.1% were male.13.8% were premature babies (≤37weeks), 74.7% aged <5 months and 11.5% were infants aged between 5 and 12 months. Polymalformative conditions were the most common Cause of death identifid in 21 cases (24%), gastrointestinal birth defects caused death in 15 cases (17%), nervous system in 14 (16%), Cardio-vascular birth defects in 10 cases (12%), Chromosomal abnormalities In 10 cases (12%), musculoskeletal defects in 10 cases (12%), congenital mass in 2 cases (2%), oral defects in 2 cases (2%), congenital skin defect in 1 case(1%), whereas congenital respiratory defect and genitourinary malformations in 1 case each (1%).Over 50% patients died in referral hospitals and 77% died after 24 hours of life. Keywords Birth defects; Rwandan children; care; surveillance and prevention

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