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Hereditary hemolytic anemia and iron overload Ruiz, Ana; Briceño, Olga; Arteaga-Vizcaino, Melvis; Plumacher, Zaida; González, Maczy & Quintero, Maribel Abstract Patients with hereditary hemolytic anemia (AHH) have rapid destruction of red blood cells leading to the development of anemia, sometimes requiring a lifetime transfusion regime. Of these diseases, sickle cell anemia (FA) and thalassemia are the most frequent in the world with significant morbidity and Venezuela is not the exception. Frequent blood transfusions have numerous adverse effects including iron overload. The quantitative biochemical measurement of non-heme iron in liver biopsy is the most accurate and straightforward method to assess the magnitude of iron overload and to guide treatment. Indirect measurements, as serum iron are always high and the complete saturation of transferrin correlates with ferritin levels. Keywords Hereditary Hemolytic anemia; iron overload; transfusion

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Anemia hemolítica hereditaria y sobrecarga de hierro Ruiz, Ana; Briceño, Olga; Arteaga-Vizcaino, Melvis; Plumacher, Zaida; González, Maczy & Quintero, Maribel Resumen Los pacientes con Anemia Hemolítica Hereditaria (AHH) se caracterizan por tener destrucción acelerada de eritrocitos que conduce a la aparición de anemia, pudiendo requerir de un régimen transfusional a lo largo de toda su vida. De todas estas patologías, la Anemia Falciforme (AF) y la Talasemia son las de mayor frecuencia en el mundo con una importante morbimortalidad y Venezuela no escapa a esta situación. Las transfusiones sanguíneas frecuentes tienen numerosos efectos adversos entre los que se destaca la sobrecarga de hierro. La medición bioquímica cuantitativa del hierro no hemínico en biopsias hepáticas constituye el método más exacto y directo para evaluar la magnitud de la sobrecarga de hierro, así como para guiar el tratamiento. Dentro de las mediciones indirectas, el hierro en suero se encuentra siempre elevado y la saturación completa de la transferrina se correlaciona con los valores de la ferritina. Palabras-clave Anemia hemolítica hereditaria; sobrecarga de hierro; transfusión

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