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Annals of African Medicine
Annals of African Medicine Society
ISSN: 1596-3519
Vol. 8, No. 1, 2009, pp. 61-63
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Bioline Code: am09013
Full paper language: English
Document type: Case Report
Document available free of charge
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Annals of African Medicine, Vol. 8, No. 1, 2009, pp. 61-63
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Hereditary Spherocytosis in a 27-Year-old Woman: Case Report
Hassan, A.; Babadoko, A.A.; Isa, A.H. & Abunimye, P.
Abstract
Hereditary spherocytosis (HS) is a familial hemolytic disorder with marked heterogeneity of clinical
features, ranging from an asymptomatic condition to a fulminant hemolytic anemia. Although a positive
family history of spherocytosis increases the risk for this disorder, it may be sporadic in some cases. In
severe cases the disorder may be detected in early childhood, but in mild cases it may go unnoticed
until later in adult life. A 27-year-old Nigerian woman presented with mild anemia, jaundice,
splenomegaly and a history of multiple blood transfusion. Blood film showed about 70% spherocytes,
reticulocytosis of 6.5%, increased osmotic fragility test and a negative direct antiglobulin test. She was
managed conservatively on nutritional supplements and a significant regression of symptoms after 6
months was achieved.
Keywords
Anaemia, jaundice, splenomegaly, hereditary, spherocytosis
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fr |
Hassan, A.; Babadoko, A.A.; Isa, A.H. & Abunimye, P.
Résumé
Le spherocytosis héréditaire (HS) est un désordre hémolytique familial avec l'hétérogénéité marquée
des dispositifs cliniques, s'étendant d'un état asymptomatique à une anémie hémolytique fulminante.
Bien que des antécédents familiaux positifs de spherocytosis augmentent le risque pour ce désordre, ils
peuvent être sporadiques dans quelques cas. Dans des cas graves le désordre peut être détecté dans
l'enfance tôt, mais dans des cas doux il peut entrer inaperçu jusque postérieur à la vie d'adulte. Une
femme nigérienne de 27 ans s'est présentée avec l'anémie douce, l'ictère, le splenomegaly et une
histoire de transfusion sanguine multiple. Le film de sang a montré les spherocytes environ de 70%,
reticulocytosis de 6.5%, a augmenté l'essai osmotique de fragilité et un essai direct négatif
d'antiglobulin. Elle a été contrôlée conservativement sur des suppléments alimentaires et une
régression significative des symptômes après 6 mois a été réalisée.
Mots Clés
Anémie, ictère, splenomegaly, héréditaire, spherocytosis
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