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Subacute sclerosing panencephalitis:Experience in the neuropediatric clinic at J.M. de los Ríos Pediatric Hospital. Caracas, Venezuela Orozco, Anabelle; Castro, Gioconda; Manzo, Karelia; Basile, Nurcia; Quero, Margot; Ravelo, Marielena; Espinette, Teresa & Sánchez, Angel Abstract Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE), or Boager Goes disease, is a slowly progressive encefalopathy caused by the persistent infection, of a mutant form of the measles virus, which causes an inflammatory multifocal desmielinization in the central nervous system. It is known that infections before 2 years of age increase the risk of presenting SSPE, secondary cases following vaccination have not been reported. Objetive: to present a review of five clinical cases, which consulted the Children's Hospital "J. M. de los Rios", in the period between the year 1990 - 2005, with SSPE's diagnosis; form of presentation, clinical manifestations, serological studies ,imagenological studies and evolution were assesed. Results: All patients had had measles infection, four of them before two years of age. The average age of presentation was 7 years 3 months, with a latent period of 5,2 years. All presented myoclonic events, two of them showed cognitive deterioration and two presented drowsiness. EEG studies showed a periodic pattern in all cases. The presence of antibodies antimeasles in serum and cerebro spinal fluid lconfirmed the diagnosis in four cases. The evolution was fatal in one case and unfavorably in others, with motor, sensory and cognitive deterioration. The present treatment continues to be preventive, erradicating measles and supporting a plan of vaccination. Keywords subacute sclerosing panencephalitis, measles, myoclonia

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Neuropediatría - Panencefalitis Esclerosante Subaguda: Experiencia en la Consulta de Neuropediatría del Hospital "J. M. de los Ríos". Orozco, Anabelle; Castro, Gioconda; Manzo, Karelia; Basile, Nurcia; Quero, Margot; Ravelo, Marielena; Espinette, Teresa & Sánchez, Angel Resumen La panencefalitis esclerosante subaguda (PEES), o enfermedad de Van Boager, es una encefalopatía lentamente progresiva, originada por la infección persistente, de una forma mutante del virus del sarampión, que ocasiona una desmielinización inflamatoria multifocal del sistema nervioso central. Es conocido que infecciones antes de los 2 años de edad aumentan el riesgo de padecer PEES, no demostrándose hasta la actualidad casos secundarios a vacunación. Objetivo: presentar una revisión de cinco casos clínicos, que consultaron el Hospital de Niños "J. M. de los Ríos", en el periodo comprendido entre los años 1990 – 2005, con diagnóstico de PEES; en quienes se analiza la forma de presentación, manifestaciones clínicas, hallazgos en los estudios serológicos, de imágenes y evolución. Casos Clínicos: todos los pacientes tuvieron antecedente de infección por sarampión, cuatro de ellos antes de los dos años de edad. La edad promedio de presentación fue de 7 años 3 meses, con una media para el periodo de latencia de 5,2 años. En relación a las manifestaciones clínicas iniciales, en todos hubo crisis epilépticas mioclónicas, en dos de ellos trastornos conductuales y en otros dos somnolencia. Los estudios electroencefalográficos mostraron un patrón periódico en todos los casos. Los títulos de anticuerpos antisarampión positivos en suero y líquido cefalorraquídeo confirmaron el diagnóstico en cuatro casos. La evolución fue fatal en un caso y desfavorable en los otros, con compromiso en áreas motoras, sensoriales y cognitivas. Discusión: El tratamiento hasta los momentos sigue siendo preventivo, erradicando el sarampión y manteniendo un plan de vacunación. Palabras-clave panencefalitis esclerosante subaguda, sarampión, mioclonias

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