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Behaviour of Blood Pressure during Agalsidase B infusion in Fabry’s disease Villalobos, Jacobo; Colina, Virginia Leticia & Febres, Celestina Abstract Fabry’s disease (FD) is an inherited lysosomal storage disease linked to chromosome X, resulting from mutations in the gene for the enzyme α-galactosidase A, its deficiency causes the accumulation of globotriacilceramide. Objective: To evaluate the effect on blood pressure in patients with FD with enzymatic replacement therapy with agalsidase B. Method: In this prospective study, for 20 months, two males patients with FD, one of them in hemodialysis, during that period in each patient was assessed blood pressure during infusion of the enzyme, with each patient was his own control, and compared the results between them. Results: There was a significant decrease in blood pressure, being more evident in patient on hemodialysis and a negative correlation between the number of infusions and the average arterial pressure; during the period of study, in ASL patient the values of diastolic and mean arterial pressures showed a greater variation than in patient CSL. Conclusion: ERT seems to generate a systemic vasodilatation that could control hypertension induced by chronic renal failure secondary to FD, and is well tolerated in view that there were no adverse reactions, despite signs of hypotension. Keywords blood pressure; enzymatic replacement therapy; Fabry’s disease; agalsidase B

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Comportamiento de la presión arterial durante la infusión de Agalsidasa B en el tratamiento de la Enfermedad de Fabry Villalobos, Jacobo; Colina, Virginia Leticia & Febres, Celestina Resumen La enfermedad de Fabry (EF) es una enfermedad de almacenamiento lisosómico ligada al cromosoma X, derivada de mutaciones en el gen de la enzima α-galactosidasa A, cuya deficiencia provoca la acumulación de globotriacilceramida. Objetivo: Evaluar el efecto que sobre la presión arterial en pacientes con EF tiene la terapia enzimática con Agalsidasa B. Metodo: Estudio descriptivo, prospectivo, durante 20 meses, en dos pacientes con EF de sexo masculino, uno de ellos en hemodiálisis; durante ese período en cada paciente se evaluó la presión arterial durante la infusión de la enzima, siendo cada paciente su propio control, y se compararon los resultados entre ambos. Resultados: Se observó un descenso significativo de la presión arterial, siendo más evidente en el paciente en hemodiálisis y una correlación negativa entre el número de infusiones y el promedio de presión arterial; durante el período del estudio, en el paciente ASL los valores de las presiones arteriales diastólicas y medias mostraron una mayor variación que en el paciente CSL. Conclusión: la TRE parece generar una vasodilatación sistémica que pudiera controlar la hipertensión arterial inducida por la falla renal crónica secundaria a la EF, y es bien tolerada en vista que no se registraron reacciones adversas, a pesar de los signos de hipotensión. Palabras-clave presión arterial; terapia de reemplazo enzimático; enfermedad de Fabry; agalsidasa B

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