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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob Esporádica en Venezuela: A propósito de un nuevo caso Hernández F., Alipio A.; Céspedes C., Ghislaine & Guerrero R., Angélica S. Resumen La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una encefalopatia espongiforme transmisible fatal e infrecuente de distribucion mundial amplia, que se produce por un metabolismo aberrante de la protéina priónica y se clasifica en los tipos esporádico, hereditario y adquirido. En Venezuela se han publicado 18 casos previos de ECJ esporádica y una familia con ECJ hereditaria. En este informe se presenta el caso de un paciente masculino de 78 años, hospitalizado y autopsiado en un centro asistencial de Barquisimeto (Estado Lara), cuyas manifestaciones clínicas, exámenes paraclínicos y hallazgos neuropatológicos fueron compatibles con la ECJ esporádica. Se plantea la posibilidad de un subregistro de casos de la ECJ en Venezuela y la importancia epidemiológica que tiene el conocimiento de esta entidad clínico-patológica como enfermedad de notificación obligatoria. Palabras-clave enfermedad priónica; encefalopatía espongiforme transmisible; enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en Venezuela

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Sporadic Creutzfeldt-Jakob disease in Venezuela: a new case report Hernández F., Alipio A.; Céspedes C., Ghislaine & Guerrero R., Angélica S. Abstract Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a fatal and rare transmissible spongiform encephalopathy of widespread worldwide distribution, which is produced by an aberrant metabolism of prion protein and is classified into sporadic, hereditary and acquired types. In Venezuela, 18 previous cases of sporadic CJD and one family with hereditary CJD have been published. This report presents the case of a 78 year old male patient, hospitalized and autopsied in a care center in Barquisimeto (Lara state), whose clinical manifestations, paraclinical and imaging exams and neuropathological findings were compatible with sporadic CJD. The possibility of underreporting of CJD cases in Venezuela and the epidemiological importance of the knowledge of this clinico-pathological entity as a notifiable disease are raised. Keywords prion disease; transmissible spongiform encephalopathy; Creutzfeldt-Jakob disease in Venezuela

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